CTEPH = Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

CTEPH - eine Krankheit mit oft tödlichem Ausgang – nicht weil es keine Therapie dafür gibt, sondern weil sie häufig lange nicht erkannt und Betroffene so zu spät an entsprechende Zentren überwiesen werden. Denn wie eine aktuelle Studie mit CTEPH-Patienten in Deutschland zeigt, verstreichen vom Beginn der Beschwerden bis zur Diagnosestellung rund 18 Monate

  • Endarteriektomie ©Bayer Vital GmbH

Die beschauliche Universitätsstadt Giessen, im Schatten des quirligen Frankfurt gelegen, gehört, man glaubt es fast nicht, zu den fünf weltweit führenden Zentren der Lungenhochdruck-Forschung. Denn das transnationale Forschungszentrum Excellence Cluster Cardio-Pulmonary System (ECCPS) der Universitäten Giessen und Frankfurt und des Max-Planck-Instituts (MPI) für Herz- und Lungenforschung in Bad Nauheim hat sich zum Ziel gesetzt, die neuesten Erkenntnisse der Basisforschung mit präklinischen und klinischen Studien zum Thema Herz- und Lungenkrankheiten zu kombinieren.

Als Pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet man eine Erkrankung der Blutgefäße der Lunge sowie der rechten Herzkammer. Wird, aus welchen Gründen auch immer, der normale Blutdurchfluss durch die Lungen-Arterien gestört, kann der Körper nicht mehr ausreichend mit Blut und Sauerstoff versorgt werden. Infolge erhöht sich der Druck in der Lungenarterie und macht es der rechten Herzseite schwerer, das Blut durch die Lungen hindurch zu pumpen. Folgen sind eine verminderte Sauerstoff-Aufnahme in der Lunge sowie ein Rückstau des Blutes vor dem rechten Herzen. Wasseransammlungen in den Beinen (Ödeme) oder im Bauch (Aszites), eine Blaufärbung der Lippen, verminderte Belastungsfähigkeit (z.B. beim Treppensteigen) oder Luftnot (Dyspnoe) sind die schwerwiegenden Folgen.

Professor Dr. Ardeschir Ghofrani vom Universitätklinikum in Gießen/Bad Nauheim , wird nicht müde zu betonen, dass…”die pulmonale Hypertonie (PH) …eine fortschreitende und lebensbedrohliche Erkrankung ist, bei der Druck und Widerstand in der pulmonalen Strombahn erhöht sind. Zu den fünf PH-Formen gehören die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) und die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die häufig einen schweren Verlauf nehmen. Die CTEPH entsteht meist als Folge von rezidivierenden Lungenembolien. Ärzte sollten daher bei anhaltender Dyspnoe nach Lungenembolie an eine CTEPH denken und Patienten zur ultimativen, differentialdiagnostischen Klärung an ein PH-Zentrum überweisen.“ Leider geschieht dies immer noch in vielen Fällen zu spät, wie alle Experten immer wieder betonen. Denn die schnelle Zuweisung an ein Expertenzentrum vergrößert die Heilungschancen! U nbehandelt beträgt die Lebenserwartung sowohl bei CTEPH als auch bei PAH nur wenige Jahre. Als Standard-Therapie für Patienten mit CTEPH bietet sich die Pulmonale Endarteriektomie (PEA) an, doch sollte die Operabilität von einem interdisziplinären Team einschließlich eines PEA-Chirurgen beurteilen werden. Die PEA kann jedoch nicht bei allen Patienten angewandt werden. Bis vor kurzem bestand dann nur die Möglichkeit von „experimentellen beziehungsweise hochinvasive Verfahren – v.a. eine Lungentransplantation – sowie Off-label- oder Supportivtherapien….“. Doch seit Frühjahr 2014 bietet nun erstmals ein Medikament ( Adempas®, Wirkstoff Riociguat ) die Möglichkeit zur Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit bei erwachsenen Patienten der WHO-Funktionsklassen II bis III mit inoperabler CTEPH sowie postoperativ persistierender oder rezidivierender CTEPH.

Nach einer PEA oder der medikamentösen Einstellung sollten Patienten in enger Abstimmung mit einem spezialisierten Zentrum weiter betreut werden. Verlaufsuntersuchungen sollten alle drei bis sechs Monate entweder am PH-Zentrum oder nach festgelegten Standards in einer kooperierenden Einrichtung durchgeführt werden. Weitere Informationen findet man auf der Website des Universitätsklinikums Giessen .




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