Hereditäres Angiödem - HAE - Erblich bedingte Schwellung
… wird durch eine angeborene Veränderung eines Gens verursacht. Dieses Gen ist für die Bildung eines Enzyms, dem sogenannten C1-Esterase-Inhibitors, verantwortlich. Bei HAE-Patienten wird entweder zu wenig von diesem Enzym gebildet, oder es funktioniert nicht ausreichend. Diese Fehlsteuerung führt bei den Betroffenen zu den Angioödemen, für die es nach dem heutigen Wissensstand keine eindeutige verantwortlichen Auslöser gibt. Von den Betroffenen werden jedoch Stress und Traumata, z.B. durch Operationen oder auch Insektenbisse als auslösende Faktoren genannt.
Episodisch auftretende Schwellungen (Ödeme) im Gesicht und Halt, an Armen und Beinen, sin die charakteristischen Symptome für das hereditäre Angioödem (HAE). Häufig sind auch die inneren Organe von Schwellungen betroffen, die sich in kollikartigen Krämpfen, Erbrechen und Durchfall äussern. Lebensgefährlich sind Ödeme, die im Kehlkopfbereich auftreten und zu Erstickungsanfällen führen.
Aufgrund der ähnlichen Smptomatik werden Angioödeme häufig fehldiagnostiziert, beispielsweise als Allergie (Nesselsucht) oder auch als Erkrankungen der Bauchhöhle. Entsprechend eingeleitete therapeutische Massnahmen sind entweder wirkungslos (z.b. Anti-Allergika) oder überflüssig und gefährlich (z.B. operative Eingriffe wegen Verdacht auf Blinddarmentzündung).
Unter dem Motto “Nicht mehr allein” bietet seit 1997 eine Selbsthilfegruppe vielfältige Unterstützung für betroffene Patienten.
- HAE-Infodienst der HAE-Vereinigugn.e.V.
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