Zerbrechlich wie Schmetterlingsflügel: Epidermolysis bullosa (EB)

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Der Begriff Schmetterlingskrankheit verdeutlicht die extreme Empfindlichkeit der Haut gegenüber kleinen Verletzungen, die Blasenbildung und Schäden verursachen können, ähnlich wie bei den Flügeln eines Schmetterlings, die leicht beschädigt werden können.

Für die meisten Menschen sind die Verletzungen kaum wahrnehmbar. Sei es eine lokale Blasenbildung, die Schäden verursacht, oder eine Schnittwunde, die man sich bei der Gartenarbeit holt. Bei Menschen mit EB können all diese “Kleinigkeiten” ähnlich wie bei den Flügeln eines Schmetterlings, schnell eine Beschädigung hervorrufen, die dann alles andere als harmlos ist. Erkennbar ist die seltene Erkrankung daran, dass Hautschichten sehr leicht Blasen bilden, die mit Blut oder einer klaren Flüssigkeit füllen. Schon ein leichter Druck oder eine Reibung, aber auch eine außergewöhliche Stresssituation lässt diese Blasen entstehen. Die Krankheit ist noch nicht heilbar, jedoch nicht ansteckend und auch die geistige Leistungsfähigkeit von Betroffenen ist nicht beeinträchtigt.

Wissenswerte Punkte über EB:

Ursache: EB entsteht durch Mutationen in den Genen, die für Proteine verantwortlich sind, die die Hautstruktur und -festigkeit unterstützen. Diese Mutationen beeinflussen die Fähigkeit der Haut, sich normal zu regenerieren und zu heilen.

Arten: Es gibt mehrere Arten von EB, die je nach dem betroffenen Gen und der Schwere der Erkrankung variieren. Die Haupttypen sind epidermolysis bullosa simplex (EBS), junctional epidermolysis bullosa (JEB), dystrophische epidermolysis bullosa (DEB) und Kindler-Syndrom.

Symptome: Die Symptome von EB können Blasenbildung, Wunden, offene Wunden, Narbenbildung, Verwachsungen der Finger und Zehen, Schwierigkeiten beim Essen und Schlucken sowie manchmal auch systemische Auswirkungen auf andere Organe umfassen.

Behandlung: Es gibt keine Heilung für EB, aber die Behandlung konzentriert sich darauf, Symptome zu lindern, Wunden zu heilen und Komplikationen zu verhindern. Dies kann den Einsatz von Wundverbänden, Schmerzmanagement, physiotherapeutischer Unterstützung und spezieller Ernährung einschließen.

Lebensqualität: EB kann das Leben stark beeinträchtigen, da die Hautverletzungen Schmerzen verursachen und das Risiko von Infektionen erhöhen können. Die Betroffenen benötigen oft eine umfassende Betreuung und Unterstützung, um mit den Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.

Forschung und Unterstützung: Wie bei allen “rare disease”-Erkrankungen ist die Forschung begrenzt, aber es gibt Bemühungen, neue Behandlungen zu entwickeln und das Verständnis der Krankheit zu verbessern. Es gibt auch Organisationen und Gemeinschaften, die sich für die Unterstützung von EB-Betroffenen und ihren Familien einsetzen.

Unter dem Begriff Schmetterlingskind beschreibt man vor allem Kinder mit einer EB-Erkrankung. Es ist wichtig anzumerken, dass der Begriff Schmetterlingskrankheit kein medizinischer Fachbegriff ist, sondern eher eine metaphorische Beschreibung der Symptome und der Empfindlichkeit der Haut bei EB-Patienten.

Gut zu wissen: Menschen, vor allem (Klein-)kinder, die an EB leiden brauchen

• weiche, weite, locker sitzende Kleidung,
• möglichst nahtlos und wenn Nähte nicht vermeidbar, dann die Kleidungsstücke auf links drehen, damit die Naht nicht auf der Haut aufliegt
• Kleidung möglichst ohne Druckknöpfe oder Reißverschlüsse
• ohne Aufnäher oder Logos
• ohne störende Gummizüge
• bei Verletzungen keine normalen Pflaster, sondern Mullbinden oder elastische Fixierbinden verwenden
• Hitze vermeiden, da diese der Haut zu schaffen macht
• Einmalhandschuhe mit Desinfektionsflüssigkeit benetzen
• als Badezusatz eignen sich Meersalz (1-2 kg je 100 l), Chlor und Essig, da diese antibakteriell wirken. Aber niemals gemeinsam verwenden!

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