Sarkome – selten, aggressiv, oft zu spät erkannt: Wenn Krebs aus dem Bindegewebe entsteht

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  Krebszellen - ©Katerynakon by Depositphotos

Sarkome gehören zu den am meisten unterschätzten Krebsarten. Sie sind selten, aggressiv, wachsen oft unbemerkt – und werden deshalb nicht selten erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Genau das macht sie so gefährlich.

Im Gegensatz zu den bekannten Krebsarten wie Brust-, Darm- oder Lungenkrebs entstehen Sarkome nicht aus Organen oder Schleimhäuten, sondern aus Binde-, Stütz- und Weichteilgewebe. Sie können praktisch überall im Körper auftreten: in Muskeln, Fettgewebe, Blutgefäßen, Knochen oder Nerven.

Was sind Sarkome?

Sarkome zählen zu den sogenannten Rare Diseases (seltene Erkrankungen). In Europa gilt eine Krankheit als selten, wenn weniger als 5 von 10.000 Menschen betroffen sind. Sarkome machen insgesamt weniger als 1 % aller Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus – bei Kindern liegt der Anteil etwas höher.

Gerade diese Seltenheit führt dazu, dass frühe Symptome häufig fehlinterpretiert oder unterschätzt werden. Ein schmerzloser Knoten, eine Schwellung oder ein Spannungsgefühl gelten oft lange als harmlos.

Typische Warnzeichen können sein:

• neu auftretende, zunehmende Schwellungen
• tastbare Knoten ohne erkennbare Ursache
• Größenzunahme innerhalb weniger Wochen
• Schmerzen erst in späteren Stadien
• Funktionseinschränkungen von Muskeln oder Organen

Warum Sarkome oft spät erkannt werden

Ein zentrales Problem: Sarkome verursachen in frühen Stadien kaum Schmerzen. Zudem fehlen spezifische Symptome. Studien zeigen, dass zwischen ersten Beschwerden und korrekter Diagnose häufig Monate bis Jahre vergehen.

Eine Analyse aus dem European Journal of Cancer belegt, dass die Prognose entscheidend davon abhängt, wie früh die Diagnose gestellt und wie spezialisiert die Behandlung erfolgt (Stiller et al., 2013).

Angiosarkome – besonders aggressive Gefäßtumoren

Innerhalb der großen Gruppe der Sarkome nehmen Angiosarkome eine Sonderstellung ein. Sie entstehen aus Endothelzellen, also den Zellen, die Blut- und Lymphgefäße auskleiden.

Angiosarkome gelten als:

• extrem selten
• biologisch hochaggressiv
• schnell wachsend
• früh metastasierend

Besonders gefürchtet ist das epitheloide Angiosarkom, eine histologische Unterform mit oftmals ungünstiger Prognose.

Erkrankungen und Risikofaktoren, die mit Angiosarkomen assoziiert sind

In den meisten Fällen entsteht ein Angiosarkom spontan, ohne klar identifizierbaren Auslöser. Dennoch sind einige Risikokonstellationen gut dokumentiert.

Chronisches Lymphödem (Stewart-Treves-Syndrom)

Ein klassischer Zusammenhang besteht zwischen Angiosarkomen und langjährigem Lymphstau. Das sogenannte Stewart-Treves-Syndrom tritt typischerweise Jahre nach:

• Brustkrebsoperationen mit Lymphknotenentfernung
• ausgedehnter Radiotherapie
• angeborenen oder sekundären Lymphödemen auf. Die chronische Gewebeschädigung begünstigt genetische Mutationen in den Gefäßzellen.

Strahlenassoziierte Angiosarkome

Ein gut belegter Risikofaktor ist eine frühere Strahlentherapie. Laut einer großen Übersichtsarbeit im Lancet Oncology entwickeln sich strahleninduzierte Angiosarkome meist 5 bis 15 Jahre nach der Bestrahlung – häufig exakt im bestrahlten Areal (Buehler et al., 2014).

Typische Auslöser:

• Brustkrebs
• gynäkologische Tumoren
• Hodenkrebs
• Lymphome

Chemische Expositionen

Bestimmte Umwelt- und Berufsstoffe erhöhen nachweislich das Risiko für Angiosarkome:

• Vinylchlorid – stark assoziiert mit Leber-Angiosarkomen
• Arsen
• Dioxine
• Thorotrast (historisches Röntgenkontrastmittel)

Diese Zusammenhänge sind u. a. durch epidemiologische Studien der WHO und IARC belegt.

Genetische Prädispositionen

Seltene Erbkrankheiten mit gestörter DNA-Reparatur erhöhen das Sarkomrisiko deutlich:

• Li-Fraumeni-Syndrom (TP53-Mutation)
• Neurofibromatose Typ 1
• PTEN-Hamartom-Syndrom (Cowden-Syndrom)
• BRCA1/BRCA2-Mutationen (seltener Zusammenhang)

Verwandte Tumorarten

Auch wenn sie nicht identisch sind, zeigen einige Tumoren ähnliche biologische Mechanismen:

• Leiomyosarkome
• Fibrosarkome
• maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST)
• Kaposi-Sarkom (HHV‑8-assoziiert, v. a. bei Immunschwäche)

Therapie: Warum spezialisierte Zentren entscheidend sind

Internationale Leitlinien (ESMO, NCCN) betonen klar: Sarkome gehören in erfahrene Zentren. Studien zeigen, dass Patienten dort signifikant bessere Überlebenschancen haben.

Die Behandlung ist fast immer multimodal:

• radikale, präzise Chirurgie
• ggf. Strahlentherapie
• Chemotherapie oder moderne zielgerichtete Therapien
• konsequente Schmerz- und Nachsorgebehandlung
• psychoonkologische Begleitung

Studien zeigen, dass eine unzureichende Erstoperation außerhalb spezialisierter Sarkom-Zentren die Prognose deutlich verschlechtern kann. Patienten, die von Beginn an in erfahrenen Referenzzentren behandelt werden, haben signifikant bessere Überlebens- und geringere Rezidivraten (NETSARC-Studie, Annals of Oncology).

Fazit: Wachsamkeit rettet Leben

Sarkome sind selten – aber genau das macht sie so gefährlich. Wer eine ungeklärte, wachsende Schwellung bemerkt, sollte nicht zögern, eine weiterführende Abklärung einzufordern.

Je früher ein Sarkom erkannt wird, desto größer sind die Heilungschancen. Aufklärung, Aufmerksamkeit und spezialisierte Versorgung sind dabei die entscheidenden Faktoren.

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