Lungenfibrose verstehen: Ursachen, Diagnose und neue Therapien aus der Forschung
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Lungenfibrose - ©MD AI
Was ist Lungenfibrose?
Bei dieser chronischen Erkrankung es Atmungsorgans tritt im Krankheitsverlauf eine Vernarbung des Lungengewebes auf. In der Medizin wird dies als Fibrose bezeichnet. Lungenfibrosen entstehen im Kontext interstitieller Lungenerkrankungen (ILDs)1 und sind schwerwiegende, bislang nicht heilbare Erkrankungen, bei denen es zu einer meist unumkehrbaren Vernarbung des Lungenbindegewebes kommt. Es gibt über 200 unterschiedliche Ausprägungen der interstitiellen Lungenerkrankungen. Oft haben Patient:innen zu Beginn keine Symptome. Behandelnde Ärzt:innen können oft beim Abhören ein typisches Knisterrasseln wahrnehmen, das an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert. Aufgrund dieser Vernarbung verliert die Lunge im mehr von ihrer Elastizität, d. h. der Sauerstoffaustausch wird eingeschränkt. Betroffene leiden daher meist unter zunehmender Atemnot, besonders bei körperlicher Anstrengung.
Mögliche Ursachen der Lungenfibrose
Die Entstehung einer Lungenfibrose kann vielfältige Gründe haben. Zu den bekannten Ursachen zählen:
- Berufliche Schadstoffe: z. B. Asbest, Quarzstaub, Metallstäube
- Umwelteinflüsse: z. B. Feinstaub, Rauch, Schimmelpilze
- Medikamente: bestimmte Chemotherapeutika, Antibiotika oder Herzmittel
- Strahlentherapie: z. B. bei Brust- oder Lungenkrebs
- Autoimmunerkrankungen: z. B. rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose
- Infektionen: z. B. chronische Virusinfektionen
- Genetische Veranlagung
- Idiopathisch: in vielen Fällen bleibt die genaue Ursache unbekannt
Symptome und Verlauf
Die Entwicklung der Beschwerden erfolgt oft in einem schleichenden Verlauf:
- Chronischer, trockener Husten
- belastungsabhängige Atemnot
- allgemeine Schwäche, Müdigkeit
- ungewollter Gewichtsverlust
- Verdickung der Fingerendglieder (Trommelschlegelfinger)
Im Verlauf der Krankheit kann es zu einer fortschreitenden Ateminsuffizienz kommen, welche widerum das Herz-Kreislauf-System stark belastet.
Diagnose der Lungenfibrose
Ein interdisziplinäres Team – meist bestehend aus Pneumolog:innen, Radiolog:innen und Patholog:innen – stellt die Diagnose im sogenannten interdisziplinären ILD-Board und erfordert meist mehrere Schritte:
- Anamnese und körperliche Untersuchung
- Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie, Diffusionskapazität)
- Bildgebung: High-Resolution-CT (HRCT) zeigt typische Vernarbungsmuster
- Blutuntersuchungen: Ausschluss von Autoimmunerkrankungen
- Bronchoskopie und Lungenbiopsie (in unklaren Fällen)
Therapie und Behandlung
Diese ist stark abhängig von Ursache und Fortschritt der Erkrankung.
Medikamentöse Therapie
- Antifibrotika (z. B. Nintedanib, Pirfenidon) können das Fortschreiten der IPF verlangsamen.
- Kortison und Immunsuppressiva bei entzündlichen Formen,
- Sauerstofftherapie im fortgeschrittenen Stadium,
- Impfungen gegen Pneumokokken, Influenza und COVID-19 sind essenziell.
Nicht-medikamentöse Maßnahmen
- Lungensport & Atemtherapie, z. B. durch REHA-Verordnung
- Ernährungsberatung
- Psychologische Begleitung
Lungentransplantation
Sie bietet mitunter bei jungen, schwer erkrankten Patient:innen die einzige Überlebenschance.
Prognose und Lebenserwartung
Die voraussichtliche Lebenserwartung bei idiopathischer Lungenfibrose liegt unbehandelt bei etwa 2–5 Jahren nach Diagnosestellung. Durch moderne Medikamente lässt sich der Verlauf jedoch deutlich verzögern.
Zahlen & Fakten
- In Deutschland sind schätzungsweise 130.000 Menschen an einer Lungenfibrose erkrankt.
- Die IPF betrifft häufiger Männer über 60.
- Studien zeigen, dass Früherkennung und gezielte Therapie den Krankheitsverlauf deutlich verbessern.
Aktuelle Studien weltweit (Stand 2025)
- Design und Begründung für die prospektive klinische Studie PRECISIONS: Untersuchung der Therapieeffektivität bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) unter Berücksichtigung des Genotyps für die Auswahl von N-Acetylcystein (NAC). PubMed (englisch).
- „Der Weg zur Hölle ist mit guten Vorsätzen gepflastert“: Ein Rückblick auf die PANTHER-IPF-Studie. PMC (englisch).
- Das European MultiPartner IPF-Register (EMPIRE): Validierung langfristiger prognostischer Faktoren bei idiopathischer Lungenfibrose. Respiratory Research (englisch).
- Studie zur frühen Erkennung von Fibroseprozessen durch Analyse des Lungenmikrobioms. PMC (englisch).
- Automatisierte KI-basierte Bildanalyse zur Quantifizierung und Vorhersage von interstitiellen Lungenerkrankungen bei Patienten mit systemischer Sklerose. Respiratory Research (englisch).
Weltlungentag – 25. September
Der Weltlungentag (World Lung Day) wird jedes Jahr am 25. September begangen und soll auf die Bedeutung der Lungen- und Atemwegsgesundheit aufmerksam machen. Ziel ist es, auch seltene Lungenerkrankungen wie die Lungenfibrose ins öffentliche Bewusstsein zu rücken und Betroffene sowie Angehörige zu unterstützen.
Die diesjährige Kampagne 2025 steht unter dem Motto: „Luft zum Leben: Früher erkennen, besser behandeln.“
Was jetzt zählt: Aufmerksamkeit, Forschung, Aufklärung
Lungenfibrose ist eine sehr ernste, aber gut behandelbare Krankheit. Dabei können eine frühzeitige Diagnose und individuelle Therapie die Lebensqualität maßgeblich verbessern. Der medizinische Fortschritt – von Antifibrotika bis KI-Diagnostik – gibt Hoffnung. Dabei stehen Patient:innen, Haus- und Fachärzte ebenso sowie Forschende vor großen Herausforderungen. Versorgungslücken auf der einen Seite, unspezifische Symptome und eine komplexe Diagnose auf der anderen Seite - und die Zeit drängt. Forschung ist der Schlüssel.
Nutzen Sie den Weltlungentag 2025, um sich zu informieren und Vorsorge ernst zu nehmen.
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als interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) bezeichnet man eine uneinheitliche Gruppe verschiedenster Lungenerkrankungen, die das Zwischengewebe der Lunge (das sog. Interstitium) und die Lungenbläschen (die Alveolen) betreffen. Zu der häufigsten Form gehört die idiopathische Lungenfibrose (IPF), bei der kein klar definierter Auslöser gefunden werden kann. ↩
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